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Nacido en Roma, Italia, en 1940, es hijo de una fotógrafa brasileña, Elda Luxardo, y del productor de cine Salvatore Argento.

Empezó trabajando como crítico de cine para la revista Paese Sera, y no tardó en abrirse huevo como guionista en distintas películas, destacando en ese sentido su aportación al spaguetti western de Sergio Leone "Hasta que llegó su hora".

Debutó como director en 1970 con "El pájaro de las plumas de cristal", con la cual se estableció como uno de los nuevos valores del cine italiano de terror de dicha década. Siguieron otros títulos esenciales del género en los que Dario fue construyendo y afinando su propio estilo para producir miedo, con títulos como "El gato de las nueve colas", "Cuatro moscas de terciopelo gris", "Rojo oscuro", "Suspiria", "Infierno", "Tenebre", "Phonomena", "Los ojos diabólicos", "Trauma", "El arte de matar", "El fantasma de la ópera" o "Insomnio".

La leyenda afirma que en sus películas sobre asesinatos de mujeres las manos del asesino no son nunca las de el actor que lo interpreta, sino las del propio director.

Tuvo una hija, Asia Argento, con su compañera sentimental y protagonista de varias de sus películas, Daria Nicolodi.